成人斯蒂爾病的病因都有哪些？

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成人斯蒂爾病也是一種少見類型的類風濕關節炎，臨床表現類似於幼年全身型類風濕關節炎，表現為咽痛，不明原因的突然高熱，達39～40℃以上，發熱可持續數周或數月不等，伴有軀幹、四肢皮疹，不癢，隨熱退而消失，多數患者有肝、脾、淋巴結腫大，血象白細胞數升高，亦可呈類白血病反應，血沉增快，類風濕因子陰性。

關節症狀開始不突出，一般只有少數關節受累，多為膝、踝、腕等大關節，部分病人只有關節疼痛而無腫脹，疼痛可隨發熱消退而減輕。

大部分患者在發熱數周、數月甚至數年後可發展為典型類風濕關節炎。

此型患者存在周期發作與緩解交替過程。

成人斯蒂爾病的病因和發病機制未明，一般認為與感染、遺傳和免疫異常有關。

一、感染

由於本病的臨床徵象類似於感染性疾病，因而推測其病因可能與感染因素相關。

有作者發現，多數患者(約占63%)發病前有上呼吸道感染病史，發病時有咽炎或牙銀炎，血清抗「O"滴度升高，咽拭子培養有鏈球菌生長，Fanconi還從患者感染齒槽中培養出鏈球菌，並將其製備成疫苗做自身注射後而獲痊癒，提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關。

另外，有人在部分患者血清檢測到抗腸耶爾森菌、流產布魯菌、風疹病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒、埃可病毒、副流感病毒、EB病毒、巨細胞病毒、B型肝炎病毒、C型肝炎病毒、細小病毒、肺炎支原體或鼠弓形體的抗體，部分患者血清中存在葡萄球菌A免疫複合物，故認為成人斯蒂爾病的發病與這些微生物的感染有一定關係。

但除咽拭子培養外，在其他病變組織中從未分離出細菌和病毒，且至今不能確認特定的感染因子，也未見有集體發病及家族性發病的報導，故尚不能確定感染在發病中的作用。

二、遺傳

據報告成人斯蒂爾病與人類白細胞抗原工類抗原和II類抗原有關，包括HLA-B8, Bw35 ,B44 , DR4 , DR5和DR7等，提示本病與遺傳有關，但上述HLA陽性位點與臨床表現及診斷的相關性均缺乏資料。

三、免疫異常

有研究認為，成人斯蒂爾病患者存在細胞免疫和體液免疫異常。

1.病變滑膜中有淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成，滑膜內層有IgG,IgM,RF和補體的存在，滑液中有可溶性抗原抗體複合物存在伴有補體減少。

滑液中白細胞增高而無細菌存在，高度提示免疫反應。

2.活動期患者血清TNF-a, IL-1, IL-2 , slL-2R及IL-6水平升高，緩解期sIL-2R和IL-6水平仍高於正常，說明緩解期仍有T,B細胞的活化。

OT輔助細胞減少，T抑制細胞增高，T淋巴細胞總數減少，淋巴細胞轉化率、E一玫瑰花結試驗和OT試驗反應下降。

疾病活動時，T細胞受體一YS表型陽性的T淋巴細胞(TCRya一gammadelta T cells)升高，並與血清鐵蛋白和C反應蛋白密切相關。

T細胞受體一勸表型陽性的T淋巴細胞是一種新發現的T細胞亞群，具有分泌多種細胞因子的功能和細胞毒活性。

3.疾病活動時部分患者存在一些自身抗體，如抗組蛋白抗體和抗心磷脂抗體等，還有部分患者存在抗紅細胞抗體和抗血小板抗體等。

4.血清總補體、C3和以可降低。

5.血清循環免疫複合物可升高。

在疾病活動時，血清中免疫球蛋白IgG,IgA, IgM和/或IgE升高，並出現高球蛋白血症。

以上研究提示成人斯蒂爾病可能是由於易感個體對某些外來抗原如病毒或細菌感染的過度免疫反應，造成機體細胞和體液免疫調節異常，從而引發發熱、皮疹和關節炎等一系列臨床表現。

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