先天性和后天性肾上腺皮质增生病理- 内分泌学 - 天山医学院

诊断与检查➢内分泌病理检查〕根据病因不同，可分为先天性和后天性肾上腺皮质增生两类。

天性肾上腺皮质增生肾上腺皮质类固醇激素合酶缺陷引起先天性肾上腺皮质 ... TSU.TW 内分泌学认识内分泌学 理论与技术 诊断与检查 内分泌腺疾病 非内分泌腺内分泌疾病 产能物质代谢性疾病 非产能物质代谢性疾病 诊断与检查激素测定 内分泌放射学检查 内分泌腺超声检查 内分泌放射性核素显像 内分泌病理检查 内分泌病理检查 共30课第15课 ▲ ▼ 先天性和后天性肾上腺皮质增生病理 目录天性肾上腺皮质增生后天性肾上腺皮质增生弥漫性增生结节性增生异位ACTH综合征性皮质增生球状带增生伴醛固酮增多症单纯性网状带增生肾上腺皮质-髓质增生肾上腺皮质结节根据病因不同，可分为先天性和后天性肾上腺皮质增生两类。

天性肾上腺皮质增生 肾上腺皮质类固醇激素合酶缺陷引起先天性肾上腺皮质增生： 21-羟化酶（失盐型）缺陷者的球状带变薄，而束状带细胞明显增生，甚至伸延至球状带和网状带。

细胞变大，胞质红染，含细小颗粒或空泡，较大空泡使细胞融合而呈假腺样结构，但PAS阴性。

21-羟化酶（单纯型）缺陷者的肾上腺皮质增生多由致密细胞组成，球状带细胞的形态正常，球状带与增生的束状带之间可见透明细胞。

11β-羟化酶及17-羟化酶缺陷的肾上腺皮质变化与21-羟化酶缺陷者相似。

肾上腺皮质类脂质增生是指皮质充满脂质的大透明细胞增生。

后天性肾上腺皮质增生 长期应激或异源性CRH-ACTH分泌引起肾上腺皮质增生。

增生的肾上腺皮质主要位于束状带，常伴有皮质醇增多症（Cushing综合征）。

Cushing综合征手术标本中皮质增生、腺瘤和癌的比例为26.7∶8.3∶6.0。

弥漫性增生 亦称单纯性增生。

双侧肾上腺的增生对称而均匀，皮质增厚，以束状带增生为主，主要含有致密细胞，胞质嗜酸性，有时以富含类脂质的透明细胞为主。

增生严重时可压迫球状带和网状带，甚至侵入髓质。

网状带增生者，其肾上腺体积多正常。

结节性增生 亦称腺瘤样增生或大结节样肾上腺皮质增生（macronodularadrenalhyperplasia，MAH）。

MAH是一类病理生理不均一性病变。

一般认为有下列情况时，应考虑MHA的可能： CT发现单侧或双侧肾上腺结节1个或多个，直径＞0.4cm； 患者的皮质醇分泌呈部分或完全自主性，即地塞米松不能完全或完全不能抑制皮质醇的分泌； 如有垂体瘤，行手术切除后肾上腺无明显萎缩，血皮质醇下降不明显； 病理检查示肾上腺增大，双侧可发现多个结节，大结节直径可超过7cm，结节呈分叶状，结节外无包膜，黄色。

增生结节之间的肾上腺组织呈单纯性增生表现，与微结节时的结节外组织萎缩不同。

结节主要由透明细胞组成，呈索状或丛状排列，细胞小而透明，脂质少见。

增生结节亦可为单侧和单发性。

病变特征和临床表现具有多种特性。

血ACTH增高、正常或降低，对CRH刺激可无反应或反应过强，或表现为自主性皮质醇分泌，大剂量地塞米松不能抑制皮质醇分泌，但用赖氨酸加压素刺激能使血皮质醇明显增加。

而另一些患者一方面肾上腺有自主性皮质醇分泌，但同时对地塞米松、美替拉酮（甲吡酮）又有反应，说明MAH是从ACTH依赖向完全性自主分泌过渡的肾上腺皮质增生类型。

异位ACTH综合征性皮质增生 由于非肾上腺、非垂体病变（如肺癌、胃肠肿瘤、胰岛肿瘤、甲状腺髓样癌、胸腺瘤和嗜铬细胞瘤等）所致。

双侧肾上腺弥漫性增生，体积可达正常的2～6倍，束状带细胞呈显著性增生，以嗜酸性致密细胞为主，可伴有透明细胞增生灶。

医源性肾上腺皮质增生与异位ACTH综合征伴皮质增生的表现类似，但往往伴有较明显的网状带增生，胞质中类脂质减少。

球状带增生伴醛固酮增多症 束状带和网状带正常，球状带明显增生肥厚，细胞中类脂质多，细胞体积大，呈泡沫状。

单纯性网状带增生 单纯性网状带增生罕见，多数病例仅见束状带增生。

增生的网状带细胞含脂褐素，胞质嗜碱性，仅靠光镜很难与髓质增生相区别，需用组织化学、免疫组化和电镜等检查做鉴别。

髓质细胞嗜铬反应、嗜铬素A、S-100和NSE等呈阳性，而皮质细胞呈阴性；电镜检查：髓质细胞胞质有特殊的神经分泌颗粒，皮质细胞胞质有脂滴，管泡状嵴的线粒体。

在临床上，患者有多毛和闭经等表现。

肾上腺皮质-髓质增生 肾上腺皮质和髓质同时增生罕见。

临床资料研究显示肾上腺皮质、髓质增生多为双侧病变（89%），临床表现可酷似嗜铬细胞瘤，可伴或不伴有皮质醇增多症表现。

是否伴皮质醇增多症取决于皮质增生的类型，弥漫性增生者常出现症状，而结节状增生者症状不明显。

影像学检查常可发现肾上腺双侧增大。

本病的诊断首选肾上腺CT和核素间碘苄胍（131I-MIBG）扫描。

肾上腺皮、髓质增生的病理学改变有：肾上腺体积增大，重量增加，切面黄色；皮质、髓质均增厚；肾上腺尾部有髓质存在（正常情况下是不存在的）；皮质束状带及髓质呈弥漫性或结节状增生，增生的细胞大；皮质细胞呈空泡状，肥大，富含脂质，核大，增生灶呈腺瘤样结构，无包膜；髓质细胞圆形，嗜碱性，核圆，细胞排列成巢状，为结节状或舌状增生；少数伴网状带增生；皮质与髓质界限模糊，而且相互伸入皮、髓质部。

免疫组化可有皮质醇、ACTH、5-羟色胺在增生的皮质细胞中表达，髓质增生病变的组化特征与嗜铬细胞瘤相似。

术中采用连续冷冻切片检查以决定肾上腺的切除范围，对增生明显的一侧腺体做全切除，另一侧做次全切除。

肾上腺皮质结节 约半数以上老年人的肾上腺皮质可有增生性结节，有些患者伴高血压和高脂血症，但不一定与肾上腺皮质结节有病因联系。

肾上腺皮质功能检查正常，结节内细胞增生，主要为致密细胞，而结节外的肾上腺组织正常。

这种结节常于影像学检查或尸解中偶然发现，结节无功能，亦称为肾上腺意外结节或肾上腺意外瘤。

无功能的意外瘤在随诊1年和5年后发展为亚临床Cushing综合征的风险分别是3.8%和6.6%。

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因肿块易囊变或出血，常在肿块近中央部位有不规则无回声区。

肿块球体感良好，与肝、脾[内分泌腺超声检查] 肾上腺超声检查非肿瘤性病变 正常肾上腺的测径变化范围比较大，目前认为其长径不超过30mm，前后径不超过10mm。

由于切面不同，肾上腺显示形态略有不同，一般表现为&ldq[内分泌腺超声检查] 肾上腺静脉采样鉴别原发性醛固酮增多症病因 肾上腺静脉采样是在X线透视的监视下将导管超选择性插入双侧肾上腺静脉，并抽取肾上腺静脉的血标本进行监测，以明确肾上腺病变的部位（[内分泌放射学检查] PET区别肿瘤是否来源于肾上腺皮质 单独的18F-FDG-PET难以显示正常的肾上腺，但18F-FDG-PET-CT能显示大部分正常肾上腺，且目测与SUV测量结果基本一致。

用11C标记的11-羟[内分泌放射学检查] 肾上腺磁共振（MRI）鉴别增生、腺瘤、结节性质 以T1加权冠状面开始，冠状面扫描不但能从不同方位了解肾上腺，更重要的是可利用冠状面进行横断面或矢状面的扫描范围定位。

肾上腺检查[内分泌放射学检查] 肾上腺CT CT诊断肾上腺疾病许多肾上腺疾病均适合CT检查：①有肾上腺皮质功能亢进之生化表现者；②一般X线检查或B超发现及怀疑肾上腺肿瘤者；③原[内分泌放射学检查] 肾上腺疾病动物模型：嗜铬细胞瘤的动物模型 嗜铬细胞瘤是来源于嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤。

在人类的几种家族性肿瘤综合征中发病率较高。

人们可以用许多物质诱导鼠嗜铬细[内分泌代谢疾病模型] 肾上腺疾病动物模型：Cushing综合征动物模型 Cushing综合征动物模型包括自发动物模型和人工诱发的与复制的动物模型及转基因动物模型。

自发性Cushing综合征动物模型适合于Cush[内分泌代谢疾病模型] 下丘脑-腺垂体-肾上腺皮质轴 CRH促进ACTH分泌而CRH抑制因子抑制其分泌下丘脑除合成和分泌的CRH促进垂体POMC的合成和ACTH分泌外，CRH还促进AVP、CCK、脑啡肽和PR[激素] 诊断与检查 1光谱分析激素测定（检测）2紫外-可见光谱法3原子吸收光谱法和荧光光谱法4火焰光谱法和发光光谱法5放射免疫分析激素测定（检测）6放射免疫分析7免疫放射分析（IRMA）8放射免疫分析技术在激素测定中的应9酶免疫分析激素测定的原理与分类10FIA荧光免疫技术原理11时间分辨荧光免疫技术（TRFIA）原理12荧光免疫与时间分辨荧光免疫激素测13发光免疫分析激素测定的类型14发光标记物与标记方法15发光免疫分析激素测定临床应用与影16免疫聚合酶链反应激素测定（PCR）分析17免疫PCR分析种类与标记方法18免疫PCR分析应用与评价19放射受体分析（RRA）激素测定的基本原更多...... 皮肤病学 中华皮肤病30年研究成果 心电图学 心电图学一学就会 心脏解剖学 认识人体心脏，从解剖开始！ 心血管综合征 诱发心血管疾病的综合征 飞秒激光 近视屈光激光手术矫正 口腔护理学 适用于口腔科 男科学 做一个健康强健的男人！ 智齿外科 智齿为萌出受阻的牙齿 内分泌学 内分泌与机体代谢医学 搜索 诊断与检查 热门 推荐 激素测定光谱分析激素测定（检测）紫外-可见光谱法原子吸收光谱法和荧光光谱法火焰光谱法和发光光谱法放射免疫分析激素测定（检测）放射免疫分析免疫放射分析（IRMA）放射免疫分析技术在激素测定中的应用酶免疫分析激素测定的原理与分类FIA荧光免疫技术原理时间分辨荧光免疫技术（TRFIA）原理荧光免疫与时间分辨荧光免疫激素测定方法与应用发光免疫分析激素测定的类型发光标记物与标记方法发光免疫分析激素测定临床应用与影响因素免疫聚合酶链反应激素测定（PCR）分析原理免疫PCR分析种类与标记方法免疫PCR分析应用与评价放射受体分析（RRA）激素测定的基本原理放射受体分析（RRA）分析方法和临床应用高效液相色谱法（HPLC）高效液相色谱法（HPLC）检测器及其应用毛细管电泳几种方法与原理氨基酸名称及代码一览表下丘脑-垂体激素检测正常参考值甲状腺激素检测正常参考值肾上腺激素检测正常参考值性腺激素检测正常参考值内分泌胰腺激素与能量代谢激素检测正常参考值骨代谢激素与标志物检测正常参考值其他激素或代谢产物检测正常参考值内分泌放射学检查X线照片检查垂体（蝶鞍）X线照片检查甲状腺病变X线检查甲状旁腺病变X线检查性腺疾病X线检查临时钙化带增宽/骨膜下出血/干骺端增宽提示维生素C缺乏佝偻病表现为密度减低/骨小梁稀疏/骨骺骨化中心延迟/O型-X型下肢畸形内分泌腺CT：垂体CT甲状腺-甲状旁腺CT肾上腺CT胰腺CT（胰岛细胞瘤）诊断依据CT寻找隐睾和观察淋巴结转移及实质性脏器转移灶CT诊断女性盆腔疾病磁共振成像（MRI）与内分泌疾病MRI和CT联合诊断垂体瘤等病变肾上腺磁共振（MRI）鉴别增生、腺瘤、结节性质胰腺核磁共振（MRI）检查甲状腺与甲状旁腺核磁共振（MRI）检查睾丸与卵巢核磁共振（MRI）检查正电子发射断层成像PET与PET-CT原理PET/PET-CT的图像评价及其特点18F-FDG-PET诊断甲状腺髓样癌PET区别肿瘤是否来源于肾上腺皮质PET鉴别垂体及垂体外病变性质激素分泌性肿瘤显像（PET）内分泌腺血管造影和选择性静脉采样的优缺点海绵窦/岩下窦选择性静脉采样诊断垂体瘤甲状旁腺探查失败或怀疑异位瘤时用动脉造影与静脉采样定位肿瘤选择性动脉内刺激采样定位胰岛素瘤及胃泌素瘤肾上腺静脉采样鉴别原发性醛固酮增多症病因内分泌腺超声检查超声波的物理性质与超声检查诊断原理超声检查的准备与注意事项甲状腺与甲状旁腺超声检查甲状腺疾病超声检查图像甲状旁腺疾病超声检查图像肾上腺超声检查非肿瘤性病变肾上腺肿瘤性病变（嗜铬细胞瘤）超声检查图像男性性腺（睾丸）超声检查方法与正常声像图睾丸超声检查的临床应用女性性腺（卵巢）超声检查方法与正常声像图超声检查：多囊卵巢综合征伴多个囊泡状无回声液性暗区超声检查：根据回声类型/妇科-实验检查判断卵巢肿瘤的良恶性超声诊断妊娠滋养细胞病：葡萄胎、胎盘水肿变性胰腺超声检查（胰岛素瘤）内分泌放射性核素显像核素显像：甲状腺摄碘131试验甲状腺核素显像甲状旁腺核素显像肾上腺皮质核素显像骨骼核素显像内分泌病理检查内分泌组织学与细胞学：一般激素/弥散性神经分泌细胞免疫组织化学免疫组织化学的应用病理学方法与其他诊断方法的联合应用腺垂体病理：正常腺垂体细胞学垂体肿瘤甲状腺组织学与免疫组织化学甲状腺肿与甲状腺结节异位甲状腺甲状腺炎甲状腺肿瘤甲状腺细针抽吸活组织检查正常甲状旁腺病理甲状旁腺疾病病理先天性和后天性肾上腺皮质增生病理肾上腺皮质肿瘤病理肾上腺髓质病理：嗜铬细胞瘤、骨髓脂肪瘤睾丸支持细胞（Sertoli）和间质细胞（Leydig）睾丸疾病病理诊断的特殊方法睾丸与前列腺肿瘤卵巢的激素分泌细胞激素分泌性卵巢肿瘤激素分泌性胎盘肿瘤乳腺结构不良与乳腺癌内分泌胰腺细胞学胰岛细胞增生胰岛肿瘤1型糖尿病与2型糖尿病的区别（病理检查）代谢性骨病病理：骨标本的制作与特殊病理学技术代谢性骨病的病理特征（典型表现、症状） 回顶部 当前位置:首页 / 内分泌学 / 诊断与检查 / 内分泌病理检查 TIANSHANUNIVERSITY（MEDICALUNIVERSITY）保留所有权 提醒：TSU.TW内图片基于医学视角提供，若这会引起你的不适请关闭阅览 ©2015-2018天山医学院WWW.TSU.TW大陆（简体）Beta版.系统的医学知识传播网站[email protected]特别致谢：中华医学会中国医学科学院国家传染病重点实验室MAPXMLTAGS推荐分辨率：不低于1024×768不支持WindowsXP自带浏览器（IE6、IE7）推荐谷歌、火狐浏览器