脑神经外科疾病：恶性骨瘤| 疾病的治疗| 德洲会集团

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颅骨骨肉瘤非常罕见，大概占不到2%。

骨肉瘤患者男性居多，且早期会诱发肺部转移，并发呼吸功能不全导致死亡。

患者5年存活率仅不到20%。

自验病例2例中的1例为32岁男性、头顶部骨肉瘤，另1例为30岁男性，眼窝部骨肉瘤。

前者头顶部病变后，中间曾停止反复化学疗法，之后多次复发，12年后死亡。

后者35年后死亡，且没有复发征兆。

对比以上病例可看出，以手术后的放射线治疗和CDDP为主的反复化学疗法起到明显效果。

骨破坏性造影剂CT、MRI影像均显示heterogenousenhancement（增强效果）病变。

推荐完全摘除和术后放射线化学疗法进行治疗。

脊索瘤--脊髓表面大范围转移 脊索瘤chordoma是脊椎动物的脊索组织残存产生的肿瘤，是脊索向脊椎转化时，脊索残存物肿瘤化所产生的，沿身体中心线生长。

生于骨上的肉瘤首先是骨肉瘤、大约占30%，其它依次是软骨肉瘤、ewing肉瘤、脊索瘤等。

脊索瘤是一种比较少见的肿瘤，它仅占全部脑瘤的不到1%，但却与软骨肉瘤难以区分。

它具有在脑脊髓表面大范围转移的特征，且易集积于颅骨斜台、脊椎仙尾椎部位。

其中，大概50%集积于仙骨部、35%集积于颅底、15%集积于脊椎。

肿瘤存在于硬膜外，但无法渗透入硬膜内部。

CT影像可见骨的变化以及是否存在钙化。

MRI影像可观察出肿瘤的扩散范围，但由于肿瘤的浸润性高，有时难以确定精确的浸润范围。

完全摘除手术是非常重要的治疗手段，但由于极易导致复发，所以后来大多采用放射线疗法。

根据不同病情，重粒子线、阳子线疗法也非常见效。

肿瘤部位、左右扩散程度决定着手术的操作方法。

但从早前开颅手术的侵袭度来综合考虑，近年来多采用侵袭度较低、摘除度较高的鼻腔内窥镜手术。

最终决定手术方法的还有主刀医生的习惯和周密的术前部署等因素。

骨巨细胞瘤--鲜少出现于颅骨 出现于整形外科领域骨上的肉瘤，有骨肉瘤、软骨肉瘤、ewing肉瘤、骨巨细胞瘤等，出现在颅骨上的骨巨细胞瘤则极其罕见。

颅骨巨细胞瘤虽是良性骨瘤，但与其他良性骨瘤相比易复发，且能够诱发肺部转移。

WHO将其定义为中等恶性肿瘤。

虽然局部复发率较高，但由于是良性肿瘤，所以生命预后良好。

即便发生肺部转移，也不会影响预后。

96～100％的病例都能得到局部有效控制。

必要的诊断项目有CT、MRI、骨闪烁扫描、PET等影像检查。

必要时进行活检，颅骨巨细胞肿瘤疑似病例应尽可能全检。

手术后，使用单克隆抗体制剂狄诺塞麦（denosumab）进行分子标的治疗。

骨巨细胞瘤分为间质细胞瘤和巨细胞瘤两种，间质细胞产生RANKL，促使巨细胞活性化，对骨造成破坏。

狄诺塞麦能与RANKL结合，抑制骨巨细胞瘤进一步变大。

狄诺塞麦是最新的皮下注射药。

副作用：颚骨坏死、低钙血症。

骨软骨瘤--常见于幼少年期的良性肿瘤 骨软骨瘤osteochondroma是原发骨瘤中最常见的良性肿瘤。

多形成于长管状骨的骨干端部，常见于幼少年时期。

从骨表面向外侧呈疙瘩状突出的肿瘤叫做外骨瘤、向内侧呈疙瘩状突出的肿瘤叫做内骨瘤。

内骨瘤是脑外科疾病范畴，其表面被软骨组织覆盖，从整体形状来看也可叫做外骨瘤。

颅骨软骨瘤非常罕见。

该肿瘤有时也会恶性转化成为软骨肉瘤。

软骨肉瘤--原发恶性骨瘤中的第二高发肿瘤 软骨肉瘤chondrosarcoma是仅次于骨肉瘤的第二大高发原发恶性骨瘤，常见于40岁以上中老年患者。

有时良性骨软骨瘤和内软骨瘤会继发形成软骨肉瘤。

通常情况下，四肢近旁的大腿骨、上腕骨、骨盆、肋骨易形成软骨肉瘤，颅骨软骨肉瘤极为罕见。

相较小儿软骨肉瘤，成人软骨肉瘤难以发生转移，且增长较慢。

诊断依据有CT、MRI、骨闪烁扫描等。

骨闪烁扫描呈阳性可帮助诊断是否发生转移。

最基本的治疗是手术治疗。

放射线、化学疗法效果不大，最好手术全切除。

重粒子线、阳子线治疗效果可期。

肺部转移应考虑切除。