顱骨腫瘤 - A+醫學百科

多發生在顱骨，顏面骨及下頜骨偶有發生，分緻密骨瘤及松質骨瘤兩類。

緻密骨瘤發生在顱面骨表面者，局部隆起，發生在顱內板者，腫瘤如突入，可引起顱內壓 ... 顱骨腫瘤 跳轉到:導航, 搜索 A+醫學百科>>腫瘤>>顱骨腫瘤 顱骨腫瘤僅占骨瘤中0.8～1.8％，大多可引起頭局部腫塊，診斷主要藉X線攝片檢查，有溶骨性及成骨性兩類。

按病變性質可分為三類： 1.原發性顱骨腫瘤較少見，包括：①良性者有：骨瘤，軟骨瘤，血管瘤，板障內上皮樣及皮樣瘤，板障腦膜瘤，良性巨細胞瘤及纖維瘤等。

②惡性者有：成骨肉瘤，軟骨肉瘤，纖維肉瘤，脊索瘤及惡性巨細胞瘤等。

 2.繼發性顱骨腫瘤有①良性：腦膜瘤，頸靜脈球瘤等。

②惡性：轉移癌，神經母細胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。

3.顱骨腫瘤樣病變（類腫瘤）有嗜伊紅性肉芽腫，黃色瘤，顱骨纖維結構不良症，畸形性骨炎，顱骨硬化症，副鼻竇粘液囊腫，「動脈瘤」樣骨囊腫，軟腦膜囊腫，板障內骨囊腫，顱骨膜血竇，嬰兒顱骨皮質肥厚，顱骨內板增厚及石骨症等。

目錄 1發病原因 2診斷檢查 3表現症状 4診斷方法 5治療方案 6治療方法 發病原因 顱骨瘤的病因至今尚未調查清楚。

但據臨床驗證，大多患有顱骨骨瘤的病人都與胚胎殘留，外傷、感染、內分泌紊亂以及遺傳有關。

據記載顱骨腫瘤有胚胎殘留，外傷、感染、內分泌紊亂以及遺傳學說。

但較多文獻支持傾向於胚胎殘留學說--並認為在發生學上，兩種不同組織的交接部位都可能發生腫瘤。

顱骨各部，或為膜內成骨，或為軟骨內成骨（在發生學上，顱骨在發生骨化之前，須經過兩個階段的變化：①侵入腦泡的間充質增厚為膜；②繼轉化為軟骨。

凡由軟骨發生骨化者，為軟骨內成骨，如除額骨眶部及蝶骨大翼外側部位的所有顱底各骨。

凡未經軟骨階段，直接由膜發生骨化者為膜內成骨，例如除枕骨的一部分外的所有構成顱穹窿的顱骨。

形成鼻腔各壁者基本屬軟骨內成骨，因而有稱之為鼻軟骨內成骨）。

骨瘤好發於額骨與篩骨之間、蝶骨小翼與額骨眶板之間或上頜骨內。

骨瘤來源於膜性組織者，發展成堅質型骨瘤，來源於軟骨組織者，發展為松質型骨瘤，同時來源於兩種組織者（如上頜骨），發展成為混合型骨瘤。

診斷檢查 1.病史 注意詢問發病時間、部位、年齡，與其他疾病的關係；腫塊的大小、性質、增長速度與外傷病史等。

2.體檢 注意局部顱骨是否隆起，基底部能不能移動，腫塊的大小，軟硬度，有無壓痛，仰頭或低頭時腫塊有無縮小或擴大的變化等；腫塊有無青紫或其周圍有無靜脈曲張、供應動脈增粗與血管雜音，有無腦神經損傷和顱內壓增高症状出現。

3.影像學檢查 一般X線檢查可以確診顱蓋部腫瘤，可見局部骨質增生與外突，亦可有骨質增生與破壞同時存在，有時可見放射狀骨針樣變化，塊影通常呈圓形或橢圓形、邊緣整齊，有時可見不規則外形或蟲蝕樣地圖樣邊緣，尚需拍攝肩胛骨、髖骨、肋骨片，觀察有無類似骨質侵蝕；若為顱底骨瘤，可見突入顱腔內之腫塊，形成密度增高影。

若鑒別診斷有困難時，應行DSA、CT、MRI與SPECT等檢查，確定顱內侵入程度。

4.實驗室檢查 注意周圍血象中白細胞總數與分類有無增高，血沉快慢，血鈣、血磷、鹼性磷酸酶、嗜酸性粒細胞增多，血糖與膽固醇的增高。

必要時行腫塊試驗性穿刺活組織檢查，以明確病變性質，選擇治療方法。

表現症状 顱骨瘤發病率僅次於骨軟骨瘤，多在兒童發病，男性較多。

生長慢，症状較輕。

無惡變趨向。

多發生在顱骨，顏面骨及下頜骨偶有發生，分緻密骨瘤及松質骨瘤兩類。

緻密骨瘤發生在顱面骨表面者，局部隆起，發生在顱內板者，腫瘤如突入，可引起顱內壓近，引起暈眩、頭痛、甚至癲癇。

骨松質瘤則常發生於長骨端骨幹與骨骺交界處的軟骨部，隨管狀骨長度的增長，骨瘤亦有變化，呈不同形狀。

一般全身骨骼發育成熟後，即停止生長。

但在發育過程中，如骨瘤引起骨骼受壓迫，仍可引致畸形生長，骨瘤偶可發生在軟組織中，但多認為這是一種錯構瘤，而非真性骨瘤。

診斷方法 顱骨骨瘤診斷方法非常容易，在臨床上調查驗證，大都患者都是通過顱骨X線片或顱骨CT檢查便可以排查是否患了顱骨骨瘤，由於顱骨骨瘤生長緩慢、無痛、廣基，與周圍顱骨骨瘤顱骨分界常不清楚。

可以發生於顱骨的任何部位，以額骨和頂骨多見，其他顱骨及顱底骨較少見。

因腫瘤生長緩慢，早期易被忽略，病程多較長，有的可自行停止生長。

多數骨瘤位於顱頂部，以板型多見，呈突出於顱頂外板的圓形或圓錐狀隆起，大小自直徑數毫米至數厘米不等，與頭皮無粘連、無壓痛，多無不適感，除引起外貌變形外，一般不引起特殊症状。

板障型多呈膨脹性生長，範圍較廣，顱骨突出較圓滑，可出現相應部位的局部疼痛，內板型多向顱內生長，臨床上少見，但當骨瘤突入鼻旁竇、眼眶等部位，如骨瘤較大時可引起相應的症状。

鼻旁竇內骨瘤常有峽蒂與竇壁相連，骨瘤增大阻塞鼻旁竇出口使其成為鼻旁竇黏液囊腫的原因之一。

篩竇骨瘤突入眼眶可引起突眼及視力障礙。

根據臨床表現和顱骨X線片或顱骨CT檢查，對骨瘤不難做出診斷。

治療方案 1.顱骨骨瘤直徑在2cm以上，且局部有不適感及影響美觀者；骨瘤向內生長，並出現顱內壓迫症状者，可手術切除。

對較大的累及顱骨全層的骨瘤，在骨瘤四周正常顱骨上鑽孔，圍繞骨瘤咬除顱骨1周，或用銑刀或用線鋸鋸開，切除骨瘤，並行顱骨成形術。

2.顱骨海綿狀血管瘤切除時，術中出血可能較多，故應做好輸血準備。

腫瘤切除後遺有顱骨缺損，應行一期顱骨成形術。

3.顱骨纖維結構不良多數不需手術治療。

有腦受壓症状者；侵入眶骨而致眼球突出並影響視力者；顱面部病變有明顯畸形影響外觀者，應行手術治療。

顱蓋病變，可將突出骨質鑿除修平，恢復局部外形，亦可切除病變顱蓋，再行一期顱骨成形術。

眶部病變致眼球突出且影響視力者，一般採用經硬腦膜內外聯合方法，切除或磨除眶頂和蝶骨嵴的病變骨質，並應用微型鑽耐心、細緻地磨除視神經管上壁與兩側壁，解除對眼球和視神經的壓迫。

4.顱蓋上皮樣囊腫確診後應予切除。

若腫瘤較完整而未破損者，可連同顱骨一併切除，減少術後複發率；若囊壁與硬腦膜粘連緊密，可將粘連處硬腦膜連同腫瘤囊壁一併切除，硬腦膜缺損應予修復，顱骨缺損大者，亦可行顱骨成形術；對術前已有感染或竇道形成者，不作修補，待手術切口癒合1年後，再行顱骨成形術。

5.顱骨巨細胞瘤一般多見於顱底，累及蝶骨、岩骨和篩骨，累及顳骨、額骨、枕骨亦可見到。

若腫瘤位於顱底中線和中線旁，應採用顯微外科技術，爭取全切；顱蓋部者，在切除腫瘤後，應作顱骨成形術。

術後再輔以放療為宜。

 6.顱骨肉瘤常向顱內外生長，單發腫瘤一般多主張手術切除，再加以化療與放療。

若腫瘤與硬腦膜無粘連，應將腫瘤連同骨膜與骨瓣一併切除；若腫瘤與硬腦膜粘連，應連同粘連之硬腦膜一併切除；若腫瘤已長入腦內，先行侵及的硬腦膜、顱骨、軟組織上的腫瘤切除，殘留腦內之腫瘤再行分塊切除，腫瘤切除範圍應適當擴大，爭取肉眼下的全切。

7.顱骨嗜酸性細胞肉芽腫，手術切除是治療較大病變的主要方法。

若切除不徹底常招致複發；術後，常規應行放療。

對切除徹底者缺損之顱骨，可行一期顱骨成形術。

8.黃色瘤早期行放療可收到較好的效果；而晚期已有纖維化者，放療效果不顯著；較大者，還是主張手術切除，術後輔以放療。

9.顱骨轉移瘤，單發轉移，可手術切除；在一般情況下，病理明確診斷後，可試用放療或化療，並對原發灶予以處理。

治療方法 骨瘤的治療以手術為主。

顱頂部骨瘤如體積不大又無特殊症状或個別已停止生長的骨瘤可不作處理。

對生長快、影響面容及有症状的骨瘤應手術切除。

對限於外板的骨瘤，只需鑿平或磨平即可，殘留的基底無需電灼滅活。

大的、累及顱內的骨瘤則需行骨瓣切除，對載瘤骨瓣煮沸30min滅活、整形處理後回置。

對累及鼻旁竇的骨瘤如已引起鼻旁竇阻塞應行手術切除，額竇骨瘤採用經額下硬膜外入路切除；篩竇骨瘤可經眶或經眶板入路切除。

對骨松質的骨瘤需要全部切除，以免複發。

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