執業醫師資格考試——血液知識重點總結

貧血分類：

大細胞：巨幼貧 小細胞：缺鐵貧

MCV 紅細胞平均體積(fl)：80-100剛正好，>100 大細胞;

MCH 紅細胞血紅蛋白濃度：<32 低色素，26-32 正細胞;

一、缺鐵性貧血

鐵吸收部位：十二指腸和空腸上段;

鐵的轉運：轉鐵蛋白，貯存：鐵蛋白和含鐵血黃素;月經過多+反覆鼻出血=缺鐵貧;

缺鐵貧兩大表現：咽下哽噎感(PV 綜合徵)+匙狀甲+異食癖;

血塗片：中央淡染區擴大;

骨髓象：早期最敏感血清鐵蛋白，確診：骨髓小粒鐵染色消失，鐵粒幼細胞減少;血清鐵蛋白是體內貯存鐵的標誌;治療：硫酸亞鐵，成人補 3-6 個月，兒童補 6-8 周;

二、再生障礙性貧血

原因：氯黴素、磺胺、放射線最容易引起再障。

CD8 T 抑制細胞受

三系減少：白細胞少，紅細胞少，血小板少，貧血+出血+感染+肝脾不大;

貧血患者巨核細胞減少亦可診斷再障;

+治療：急性再障首選骨髓移植，慢性再障首選雄激素(睪酮衍生物，司坦唑醇(康力龍)、丙酸睪酮)，促進造血;

三、溶血性貧血：

題眼：貧血+黃疸;

腰背痛+醬油色尿=急性溶貧(血管內溶血性貧血);

【分型及試驗】自身免疫性溶血性貧血：抗人球蛋白(Coombs 試驗陽性);

陣發性睡眠性血紅蛋白尿：糖水試驗，酸 Hams 試驗(喝點糖水尿個尿，打個哈欠睡個覺);蠶豆病：高鐵血紅蛋白試驗陽性，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏;

遺傳性球形紅細胞增多症：滲透脆性試驗陽性;

【治療】所有溶血性貧血首選糖皮質激素，無效脾切除;只有遺傳性球形紅細胞增多症例外，首選脾切除;

四、白血病：

急性淋巴細胞白血病：

急性非淋巴細胞白血病：

M1：急性粒細胞未分化型

M2：急性粒細胞白血病部分分化型

M3：早幼粒細胞白血病

M4：急性粒-單核細胞白血病

M5：急性單核細胞白血病

M6：急性紅白血病

M7：急性巨核細胞白血病

口訣：「不要一味而補，三年早該有了，四年前禮單也收了，我擔心六月的花紅能否帶來七月最後的希望」

臨床表現：胸骨壓痛(白血病診斷題眼)

急淋：淋巴結肝脾腫大，容易侵犯睪丸和中樞神經系統;

M3：容易發生 DIC，致死原因：顱內出血;

M4、M5：最容易浸潤牙齦、皮膚;

化學染色：POX 強陽性：M3;PAS 陽性：急淋;NSE(非特異性酯酶)陽性，NaF 可以抑制：

M5;高細胞性白血病：白細胞超過 100×10 ;

白細胞不增多性白血病：

化療緩解：完全緩解，急粒(HA、DA);急淋：VP;M3：全反式維甲酸;治療效果最好的是M3。

中樞神經系統白血病注甲氨蝶呤。

五、慢性粒細胞白血病

口訣：「費城慢粒脾氣大，槍聲一響尿嘩嘩」

臨床表現：巨脾;實驗室檢查：費城染色體;治療：羥基脲;

分期：

慢性期：

加速期：血或骨髓中原始細胞>10%;

急性期：骨髓中原始細胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20%，外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%，出現原始細胞浸潤。

慢性患者鹼性磷酸酶低;

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六、骨髓增生細胞綜合徵：病態造血，最好的治療方法：骨髓移植，不能移植小劑量阿糖胞苷化療;

七、淋巴瘤：最典型表現：無痛性頸部或鎖骨上淋巴結腫大;

霍奇金淋巴瘤：RS 細胞或鏡影細胞，周期性發熱

非霍奇金淋巴瘤：女性好發，最常見的是瀰漫性大 B 淋巴瘤;

淋巴瘤與 EB 病毒有關;

分期：一個病灶為 I 期，同側兩個病灶為 II 期;有脾的累及為 III 期，若膈上膈下都有病灶為 III 期;累及到肺、肝、骨髓為 IV 期。

有臨床表現的為 B 期(發熱38℃以上連續 3 天);

霍奇金首選化療方案：MOPP;非霍奇金：CHOP;

八、過敏性紫癜：血管壁變態型反應性出血病

毛細血管脆性試驗(束臂試驗)：陽性;治療：激素;

九、特發性血小板減少性紫癜(ITP)

典型特徵：巨核細胞增多伴成熟障礙;

急性 ITP：好發於兒童; 慢性 ITP：好發於成年女性;

臨床表現：紫癜不對稱，PAIg、PAC3 兩種特異抗體;

治療：首選激素，無效脾切除;

十、輸血

有效保存：紅細胞 4℃，血小板：22℃，血漿：零下 20℃;

攜帶病毒危險最大的血液製品：血小板;

攜帶細菌最大的血液製品：白細胞;

最容易發生過敏反應的血液製品：蛋白質;

(1)懸浮紅細胞：老人、小孩、妊娠的貧血;外傷、手術的急性失血;一個單位懸紅能夠提高血紅蛋白 5g;

(2)洗滌紅細胞：容易過敏的首選洗滌紅細胞;

(3)新鮮冰凍血漿：需要凝血因子輸新鮮冰凍血漿;

(4)去除白細胞的血液成分：適用於反覆輸血、器官移植;

(5)輻照血液：抗移植物宿主病;

急性失血失血量 750ml 以下無需輸血，失血量 800-1500ml 先晶後膠，失血量 1500ml 以上輸紅細胞，失血量 2000ml 以上輸全血;

一個人若血紅蛋白≥110g/L，沒有傳染病 ，需要輸血首選自身輸血;

安全輸血：早期輸血併發症常見發熱;輸血後數分鐘出現局部皮膚反應為輕度反應，輸血30-60 分鐘體溫升高為中度反應，輸血後出現腰背痛+血紅蛋白尿或醬油色尿為重度反應(急性溶血反應)，急性溶血最先累及腎臟。

新生兒溶血病最常見 ABO 溶血;

輸血時經治醫生填申請表，主治醫生簽字。

輸血前供血者血樣至少保留 7 天。