診斷為骨髓增生異常綜合徵就需要化療和移植嗎？

今天值班，病房有點時間，還是想探討一下骨髓增生異常綜合徵，為什麼老是說這一個病，也是由於本病從字面上來說就讓人如墜霧中，再談分型，又是層層疊疊，說到治療，仁者見仁智者見智，什麼都有，今天要說的就是這麼一個患者。

這個患者年齡在60歲左右，外周血全血細胞減少，白細胞 2.1，血紅蛋白 70，血小板 20，不需要輸血和血小板，骨髓未見原始細胞，做了染色體沒有問題，白血病免疫分型也基本正常，就是增生還好，患者發病1-2個月，外院診斷骨髓增生異常綜合徵，建議化療和移植，讓我提出建議。

初看這個病例，發病比較快，外周血全血細胞減少，沒有明顯的病態造血，當然，骨髓增生異常綜合徵並不一定都有病態造血，其他都正常，為什麼定骨髓增生異常綜合徵，不好說，只是建議化療這一點，我有些反對。

骨髓未見原始細胞，那麼化療的目的是什麼，是清除腫瘤細胞，原始細胞其實就是我們說的腫瘤細胞，什麼都沒有，我們用化療想解決什麼問題？至於移植，對於惡性病來說，預後特別差的可以延長生存期，但是對於預後較好的惡性病和良性疾病，本身生存期可能不是問題，為什麼要進行移植呢，況且移植本身充滿了風險，萬一出現生命危險，豈不是賠了夫人又折兵嗎？

我之所以又一次談到原始細胞計數的問題，也是2017年底在美國，老外們在美國血液學年會的發言說到，有骨髓增生異常綜合徵的患者伴有原始細胞，有的非常高，但是外周血像很好，出奇的好，也可以觀察，因為我們的目的，包括化療的目的是什麼，是為了治療本病，而治療的效果就是外周血恢復，如果外周血還好，化療本身風險很高，療效不佳，幹嘛我們要立即化療呢？當然，對於比較年輕的患者，比如40歲以下的患者，我們還是建議積極化療和移植，因為10年的生存期對於這些年輕患者太微不足道了。

不過，骨髓增生異常綜合徵患者中，年輕人的比例比較低，大多數還是老年人，對於老年人來說，10年的生存期，應該也可以了。

而且，移植和化療其實真正可以維持狀態的，10年的生存率也就是20%，這還是成人急性髓系白血病，如果是骨髓增生異常綜合徵，可能更低。

我們臨床上見到很多這樣的患者，已經原始細胞很高，甚至是已經轉白血病的患者，在很長的一段時間內維持的不錯，不需要輸血和血小板，或者輸注比較少的血製品，但是保持比較高生活質量的狀態的老年患者，對於他們，維持比打破平衡進行化療可能更有意義。

因為化療和移植本身需要患者經歷一段死亡之旅，雖然可能有些危言聳聽，但是爬雪山過草地的熱情，對於移植病人來說必須要有，因為只有少數人可以堅持下來，見到曙光，對於老年人來說，挑戰非常大。

這些維持的不錯的原始細胞很高的患者，常常被一些江湖郎中利用，當成是自己秘方起效的證明，但是其實我們都知道，原始細胞最清楚，他們還沒有開始進攻，比較友好而已。

當我每次拿出某某患者生存了多長時間的證據時，也有同行表示認同，因為高原始細胞的患者，骨髓增生異常綜合徵，這個病比較奇怪，原始細胞高，外周血還比較好，我們是不是可以這樣認為，現在的原始細胞其實並不是我們常規意義上的那群凶神惡煞般的原始細胞，他們比較友好，並不會破壞我們的正常系統功能，和我們可以和平共處。

只是目前的研究手段還不能把他們與那群車匪路霸分開罷了。

以後的研究，應該對這些具有攻擊性和不具有攻擊性的原始細胞進行區分，這樣臨床醫生就不會早期把那些友善的原始細胞也窮追猛打，是不是這樣患者的生存期可以進一步加強，生活質量可以進一步提高呢？