一例前縱隔占位，病理診斷何其難

作者：郭海周 李醒亞來源：肺癌多學科會診

【會診病例分享】

患者徐W，男，45歲。

6個月發現前縱隔占位。

在當地醫院穿刺病理：考慮惡性腫瘤，免疫組化結果排除胸腺瘤，CD117（+），需要鑑別生殖細胞腫瘤與粒細胞肉瘤。

外院病理會診如下：

省腫瘤醫院：需除外淋巴組織增生性疾病。

廣州腫瘤防治中心病理科：未能提出明確的診斷意見。

中科院腫瘤醫院病理科：少許高度擠壓的增生淋巴細胞樣細胞符合腫瘤性病變，需鑑別淋巴瘤與胸腺瘤，建議再活檢。

患者回當地醫院接受「多西他賽+順鉑」化療，一周期化療後腫塊退縮至原來的1/3大小，同樣方案化療第2周期後只見極少量組織殘存。

2017-6-17（化療前）胸部CT，可見前縱隔巨大占位：

2017-10-23（化療後）前縱隔腫瘤只有少量殘留：

2017-12-14來我院複查，發現縱隔腫瘤進展：

2017-12-21胸外科手術切除前縱隔腫瘤，術後病理為 髓系肉瘤：

術後轉血液科進一步診治，骨髓像報告：

髓系肉瘤（myeloid sarcoma）

【定義】

髓系肉瘤是發生於髓外部位或骨骼的，由髓系原始細胞或未成熟髓系細胞形成的腫瘤。

【疾病簡介】

髓系肉瘤曾稱髓外髓系腫瘤、粒細胞肉瘤、原始粒細胞瘤、綠色瘤、綠色白血病和髓外白血病等，屬特殊類型的白血病。

1811年Allen首次報導了綠色瘤，1966年Rappaport更名為粒細胞肉瘤，最近，WHO將其命名為髓系肉瘤。

國內的報導最早見於1930年。

發病率僅占急性髓細胞性白血病（AML）的1~2%。

【疾病分類】

基本包括3種類型。

1. 粒細胞肉瘤：這是髓系肉瘤最常見的類型。

根據細胞的成熟程度，它又分為3型。

• Ÿ原始細胞型：主要由原始粒細胞組成；

• Ÿ未成熟細胞型：主要由原始粒細胞和早幼粒細胞組成；

• Ÿ成熟細胞型：主要由早幼粒細胞和偏成熟的中幼粒細胞組成。
  
  

2. 原始單核細胞肉瘤：主要細胞構成成分為原始單核細胞。

3. 三系造血細胞髓系肉瘤：在慢性骨髓增殖性疾病的急性轉化期，可出現粒、紅、巨核三系造血細胞增殖的髓系肉瘤，肉瘤的細胞成分也可以紅系前體細胞或巨核細胞增殖為主。

另外，骨髓增生異常綜合症（MDS）患者亦有發生髓系肉瘤的報導。

【臨床表現 】

髓系肉瘤可發生於任何年齡，常見於兒童及青年，男多於女。

腫塊可為單個、多個或播散性。

可單獨出現，或與急性髓細胞性白血病（AML）、MPD及骨髓增生異常綜合症（MDS）伴發。

常見的發生部位為顱骨、鼻旁竇、胸骨、肋骨、椎骨、盆骨的骨膜下，淋巴結及皮膚也較常見，乳腺、肝、脾、腎、肌肉偶有累及。

髓系肉瘤發生於眼眶骨膜下，可引起突眼症，以一側或雙側不對稱的突眼最為典型，嚴重時有眼瞼水腫，結膜外翻、發炎，角膜乾燥、潰瘍，眼肌癱瘓，視覺銳減甚至失明。

腫瘤侵及顳骨，可引起眩暈、聽力減退、面神經麻痹等。

胸骨亦是髓系肉瘤的好發部位。

【診斷鑑別】

細胞化學染色和免疫表型檢測是髓系肉瘤診斷和分型的重要手段。

細胞化學染色原始粒細胞及中性粒細胞髓過氧化物酶（MPO）與氯乙酸萘酚酯酶（ASD）陽性，原始單核細胞非特異性酯酶陽性。

免疫表型檢測顯示大部分髓系肉瘤CD43陽性。

原始粒細胞表達髓系相關抗原CD13、CD33、CD117、MPO。

原始單核細胞CD14、CD116、CD11C陽性，溶菌酶及CD68也可陽性。

細胞遺傳學檢查粒細胞肉瘤可有t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13q22)、t(16;16)(q13;q22)，單核細胞肉瘤可涉及11q23的易位。

【治療轉歸】

治療一般採用急性髓細胞性白血病（AML）相似的化療方案。

放療對僅有局部瘤塊而無白血病表現者有較好的治療效果，但單獨應用被認為不能阻止其最終向白血病階段發展。

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