地中海型貧血 - 國軍高雄總醫院
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前言:地中海型貧血,是一種遺傳性的血液疾病,它是個人先天基因的問題,紅血球會偏小,但血色素不一定偏低,是無法根治的,男女罹病機率相同,此病大部分都是在例行的 ...
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地中海型貧血
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前言:地中海型貧血,是一種遺傳性的血液疾病,它是個人先天基因的問題,紅血球會偏小,但血色素不一定偏低,是無法根治的,男女罹病機率相同,此病大部分都是在例行的血液檢驗中才意外發現,或有家族史者刻意去檢查才發現,不定會造成身體不適之症狀,新生兒篩檢並不包括此項檢查,所以很多患者可能在兵役體檢或產檢時才發現。
盛行率:地中海貧血又稱海洋性貧血,因好發於地中海沿岸而得名,在大陸長江以南、東南亞和台灣地區也經常可見。
台灣地區約有6%的帶因者,其中約4%是甲型帶因者,2%屬乙型帶因者。
大部分的病患多屬不會產生任何症狀或對身體健康沒有影響的帶基因者。
帶基因者只會遺傳給下一代,不會傳染別人,這跟肝炎帶原不一樣。
分型:地中海型貧血主要可分為甲型(α型)與乙型(β型)兩種。
這跟ABO血型沒關,甲型或乙型只是基因變異在染色體不同位置,臨床各有輕重型,民眾體檢意外發現者大部分為輕型帶基因,頂多有時頭暈,並不影響健康,有些人一輩子都沒病症,甚至還擔任運動健將。
遺傳優生學:同型地中海型貧血結婚有機會懷有嚴重地中海型貧血胎兒,嚴重地中海型貧血胎兒則會產生很嚴重的貧血及組織缺氧,胎兒會肝脾腫大、腹水、胸腔積水及身體水腫,這種水腫胎兒可能於懷孕末期胎死腹中,或出生後不久因肺部發育不良及嚴重貧血缺氧而死亡。
即使順利產下患有重型地中海型貧血的小孩,通常一輩子要靠長期輸血才能維持生命,但是長期輸血,又會導致鐵劑沈積內臟,影響心、肝、脾及內分泌等功能,所以往往只有10多年的壽命。
目前雖然可以靠骨髓移植治療,但是合適的骨髓捐贈者難尋,加上費用昂貴,而且骨髓移植的成功率也不是100%。
所以地中海型貧血患者優生學遺傳問題需注意,不過也不要過度恐慌,一般是在同型結婚才會發生,大部分地中海型貧血的孕婦或先生另一半若是正常的並不會出現這些症狀。
而您若有地中海型貧血且定期產檢,產科大夫也會建議先生接受篩檢看是否為同型地中海型貧血,若為同型地中海型貧血,也會建議胎兒基因檢測,看是否為重型地中海型貧血,因為並不是同型結婚懷的胎兒都一定是重型。
良好的飲食生活習慣:輕型地中海型貧血帶因者血紅素多半正常,或較正常略低。
目前臨床上並沒有藥物可以解除地中海型貧血病症,只有靠充分的休息和良好的飲食習慣,來幫助患者維持身體的最佳狀況。
因為地中海型貧血與一般缺鐵性貧血不同,攝取過多的鐵劑,反而易使鐵劑在體內沈積,造成身體的負荷,因此不建議重型地中海型患者攝食過多內臟、瘦肉等含有豐富鐵質的食物,除非血液檢查證實合併有缺鐵性貧血。
此外,在生活及運動上,地中海型貧血患者可以和一般人一樣,沒有特別的禁忌,看個人勝任程度而定。
預防篩檢:地中海型貧血的診斷,一般是先靠平均紅血球體積的檢驗,才知道自己是地中海型貧血的帶因者。
在這項檢驗中,若一般血液檢查的均紅血球體積顯著偏低(MC<80MCH),就可能是地中海貧血的帶因者,但是要排除缺鐵的可能,而且地中海型貧血又分甲乙型,因此需要到血液科做進一步的檢查。
由於地中海型貧血是遺傳疾病,父母或兄弟姊妹若有地中海型貧血,建議可到血液科做進一步確認診斷。
兵役與軍士官聯招問題:由於各種兵種及自願役與義務役體位區分不盡相同,且不同時空法條可能有變,醫師僅能提供您疾病診療與健康諮詢,有關兵役與軍士官聯招問題建議詢問呈辦單位,本院呈辦單位為體檢中心,電話7492708。
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