層狀魚鱗癬 - 中文百科知識

層狀魚鱗病(lamellarichthyosis)又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病是一種少見的遺傳性角化性皮膚病，屬常染色體隱性遺傳。

魚鱗病患者皮膚較乾燥，平時應避免過度洗浴， ... 層狀魚鱗癬 層狀魚鱗病(lamellarichthyosis)又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病是一種少見的遺傳性角化性皮膚病，屬常染色體隱性遺傳。

魚鱗病患者皮膚較乾燥，平時應避免過度洗浴，尤其不能用熱水洗燙或用鹼性太強的肥皂搓洗。

冬季氣候乾燥的時候，注意外塗油脂類護膚品以使皮膚保持潤澤。

飲食上要注意多食用蔬菜、水果，適當吃一些動物肝臟、胡蘿蔔等富含維生素的食品。

原因本病為常染色體隱性遺傳。

有研究顯示其表皮細胞分裂率明顯增加。

檢查典型症狀為全身覆蓋大片深黑色或褐色之魚鱗癬，一出生的小嬰兒大多呈現膠膜兒(CollodionBaby)的外觀，外層脫落後開始脫皮，發生部位為全身或局限在頭部、腹部及腿部，發紅及不等程度的脫屑，其皮屑是大片的、褐色或灰色的，且緊緊附著在皮膚上。

嚴重時，堅硬的皮屑會因為肢體的轉動而在皺摺處、手掌、腳掌，手指裂開而限制了行動，關節也會漸漸僵硬。

其他症狀有手腳掌增厚、頭髮稀疏、眼瞼嘴唇外翻、手指畸形以及皮膚損傷造成汗腺功能異常。

患者的皮膚狀態不易隨著年齡增加而改善，但生命期與一般人相當。

由於新生兒的皮膚被破壞，所以會有水分過度流失、電解質失去平衡、體溫失調及感染的危險。

故患者所處環境的濕度及溫度皆必須控制妥當，並注意電解質及液體、熱量攝取，並預防感染的發生。

鑑別診斷層狀魚鱗癬的不同疾病：1、尋常型魚鱗病：主要表現在四肢伸側和軀幹的燥性褐色菱形或多角性鱗屑上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹掌趾受累發病率很高其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致多於出生後數月出現5歲左右最重青春期後症狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。

2、性連鎖隱患性魚鱗病：可於生後或嬰兒發病皮損鱗屑大而顯著呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀皮膚乾燥粗糙往往遍布全身腋窩及肘窩等部位亦可受累;腹部背部尤重如面部受累則僅限於耳前及顏面側面一般不發生毛囊角化掌趾處皮膚正常皮損不隨年齡增長而減輕有時反而增重。

3、表皮鬆解性角化過度魚鱗病：又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病：為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病臨床少見生後或生後數月可有泛發性及局面限性損害泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲生後即脫落出現泛發性潮紅及鱗屑剝除鱗屑呈現潤面紅斑可逐漸消失可再發生較厚疣狀鱗屑局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。

4、層狀魚鱗病：系常染色體隱性遺傳生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹多引起眼瞼及唇外翻數日後該膜脫落皮膚呈廣泛瀰漫性潮紅上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑中央固著邊緣游離往往對稱性發於全身以肢體屈側肘窩腋窩和外陰等部較為明顯掌趾過度角化指甲及毛髮過度生長病程經過遲緩可終生存在至成年期紅皮症可減輕但鱗屑仍存在。

5、鱗癬樣紅皮:常染色體顯性遺傳，為魚鱗病的一種類型，又分水皰型和非水皰型。

水皰型表現為全身潮紅，可見皰疹和大片表皮剝脫，在剝露面上新形成的角質層，覆以大片灰褐色鱗屑呈疣狀。

非水皰型表現皮膚角化增厚，患兒周身皮紅，整體包上一層厚的角質膜，狀如火棉膠，包膜脫去後留下紅皮，出現厚大的鱗片。

6、常魚鱗癬:魚鱗病，是一種常見的遺傳性皮膚角化病，舊稱魚鱗癬，中醫稱蛇皮癬。

主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀，因遺傳方式不同，可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。

緩解方法魚鱗病在治療上主要是使用油脂類軟膏外塗，其中以10%尿素軟膏效果較好，長期使用可使皮膚外觀得到改善，如果配合溫泉洗浴則效果更好。

另外，使用5%乳酸或羥基丁二酸配製的親水性軟膏局部外用也有良好效果;口服維生素A也可使症狀得到改善，但長期使用可引起脫鈣、脫髮等不良反應。

相關詞條 片層狀魚鱗癬 板層狀魚鱗病(lamellarichthyosis)又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病(recessivecongenitalichthyosiseryt... 基本信息   病因   臨床表現   鑑別   治療 魚鱗病 可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。

通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀...疤或大疤，真皮淺層有慢性炎症浸潤。

4、板層狀魚鱗病：系常染色體隱性遺傳...，從而易形成皮膚表面皸裂。

泳衣魚鱗病是板層狀魚鱗病的一種特殊表型（由TGM1... 疾病概述   病理分類   病因病理   遺傳方式   治療原則 罕見病 層狀魚鱗癬（自體隱性遺傳型）3.外胚層增生不良症4.膠膜兒5.斑色魚鱗癬6.水泡型先天性魚鱗癬樣紅皮症7.色素失調症8....異樣的眼光。

最近媒體上報導一位患有「魚鱗癬」的小男孩十分希望能和其他小朋友... 基本定義   分類介紹   難治原因   病例介紹   常見病狀 慢性病 ，家族性良性慢性天皰瘡，表皮分解性水皰症，嚴重性魚鱗癬，(含層狀魚鱗癬及魚鱗癬狀紅皮症)，毛囊角化症，進行性全身硬皮症，血液及造血器官疾病，慢性... 概述   危害   範圍   心理特點   典型疾病 中華慢性病康復救助基金會 分解性水皰症，嚴重性魚鱗癬，(含層狀魚鱗癬及魚鱗癬狀紅皮症)，毛囊角化症... 機構簡介   服務宗旨   機構目標   機構章程   救助項目 慢病 ，家族性良性慢性天皰瘡，表皮分解性水皰症，嚴重性魚鱗癬，(含層狀魚鱗癬及魚鱗癬狀紅皮症)，毛囊角化症，進行性全身硬皮症，血液及造血器官疾病... 成因   防治   慢病範圍   新農合25種慢病具體指 清毒淨血益膚 細胞浸潤；板層狀魚鱗病表現為中度角化過度，部分呈局灶性角化不全，顆粒層變薄...;魚鱗癬"。

尋常型魚鱗病主要有兩種遺傳方式①常染色體...魚鱗病，是一種常見的遺傳性皮膚角化病，舊稱魚鱗癬，中醫稱蛇皮癬... 科技名詞定義   魚鱗病生理簡介   魚鱗病病因病理   魚鱗病遺傳方式   魚鱗病發展過程 蛇皮癬 解釋又名「魚鱗癬」。

以患部皮膚如蛇皮狀或魚鱗狀，故名。

多因血虛生風... 病理   症狀表現   診斷依據   治療原則   用藥原則 熱門詞條android遊戲dairygmailRGB住左邊住右邊內本鹿卓玥商務旅館噴霧機女爵梧桐妹梵高氣壓缸永豐棧酒店沈月清洗機犯罪現場現金流量表生命河靈糧堂益智玩具西班牙餐廳譚崔遙控船電吉他gear乾燥症劍傲九天卡莉·蕾·吉普森單田芳孫翠鳳小外巨蟹帕薩特領馭徐克成人網站拜床母更年期症狀歇後語大全武則天澎湖灣筍殼魚管罄納智捷u6酷酷龍Dancing9古董局中局咕嚕TV意芙旅店皮鞋築園裙子陳清河層狀魚鱗癬@百科知識中文網