肺心病，肺和心臟俱受損的疾病

梁女士，60歲。

20年來反覆出現咳嗽，咯白色泡沫樣痰，時而咯黃痰，自覺氣短，勞累或受涼後症狀更加明顯。

近1周來，出現少尿伴雙下肢水腫，口服雙氫克尿噻及氨苯蝶啶治療效果不佳而住院。

入院時查體：神志清楚；端坐位，呼吸急促；口唇發紫；頸靜脈怒張；桶狀胸；腹軟；雙下肢水腫。

經過體格檢查和心電圖、胸部x片的印證，梁女士被診斷為慢性肺源性心臟病。

最常見的慢性肺源性心臟病為阻塞性肺氣腫性心臟病，是指由肺部 、胸廓或肺動脈的慢性病變引起的肺循環阻力增高，導致肺動脈高壓和右心室肥大大，伴或不伴有右心衰竭的一類心臟病。

識別肺心病

症狀

• 咳嗽、咳痰：約有90%的肺心病患者有相當長時間的咳嗽史，每逢寒冷季節病情易出現急性發作，咳嗽加劇，痰量增多並轉為黃痰，提示感染加重(一般在緩解期，咳嗽可減輕，痰量減少，痰由黃轉白、變稀)。
  
  有時因病情轉重，患者極度衰竭，支氣管嚴重痙攣，無力咳嗽，此時雖不咳痰，但病情可能迅速惡化，所以應嚴密觀察。
  
  

• 氣急：氣急是肺心病的常見症狀(約占81%)。
  
  呼吸功能正常的輕度肺動脈高壓患者在活動時出現氣急；隨著氣道阻力增加，患者感到空氣不足、呼吸費力；重者則動用輔助呼吸肌，氣急氣短加重，靜息的時候也感到氣短，嚴重時只能坐看、不能平臥。
  
  肺心病患者若突然發生氣急，應考慮是否合併肺栓塞。
  
  

• 胸痛：肺心病患者有時活動感覺胸骨後疼痛。
  
  

• 咯血：咯血是由於支氣管黏膜表面的毛細血管或肺小動脈破裂引起的。
  
  

• 當肺心病患者合併呼吸衰竭時，呼吸節律、頻率與強度都可表現異常。
  
  

• 右心衰竭症狀：右心衰竭早期表現為咳嗽、氣急、心悸、下肢輕度浮腫等，這些症狀與呼吸道疾病症狀相似。
  
  當右心衰竭加重時，可出現氣急加重、尿少、上腹脹痛、食欲不振、腹水等。
  
  

體徵

• 發紺：由於動脈血氧飽和度不足以及毛細血管中氧過量被攝取，患者常常出現口唇、舌、鼻尖和指甲青紫。
  
  

• 發熱：肺心病患者在緩解期體溫多正常，急性呼吸道感染時體溫可升高。
  
  年老體弱和長期消耗等原因可能減低機體對感染的反應能力，所以患者有時即便感染，也可能僅有低熱甚至體溫不高。
  
  

• 肺部體徵：肺心病患者多數有肺氣腫徵象，呈桶狀胸、肋間隙增寬，呼吸運動減弱，語音震顫減低。
  
  

• 心臟體徵：在右心衰竭時，可出現頸靜脈怒張，心率增快，下肢甚至全身皮下水腫。
  
  

• 心律失常：肺心病患者容易出現一過性心律失常，24小時動態心電圖觀察其發生率達93.4%。
  
  

病程發展的不同時期對應的臨床表現

慢性肺源性心臟病的病情發展經歷了一個從心肺功能的代償期到失代償期的過程。

心、肺功能代償期(包括緩解期)

患者在此期間主要是原發慢性阻塞性肺病的表現，如出現慢性咳嗽、咳痰、氣促、活動後心悸、呼吸困難、乏力、勞動耐力下降、下肢輕微浮腫(下午明顯，次晨消失)等症狀。

肺心病患者還常有營養不良的表現。

心、肺功能失代償期(包括急牲加重期)

患者在此期間主要表現為呼吸衰竭和心力衰竭的各種症狀。

1. 呼吸衰竭：主要是缺氧和二氧化碳瀦留導致的一系列表現

2. 呼吸困難：表現為呼吸費力伴呼氣延長，嚴重時發展為呼吸淺快，還會出現點頭或提肩呼吸。
   
   這是由於缺氧時，人體為了獲得更多的氧氣，平素較少參與呼吸運動的輔助呼吸肌活動增強所致。
   
   氧化碳濃度過高時，會引起二氧化碳麻醉，造成呼吸變淺變慢，甚至出現時快時慢、時深時淺的潮式呼吸。
   
   

3. 發紺：是缺氧的典型表現，是指皮膚、黏膜呈青紫色改變，在血流量較大、皮膚較薄、色素較少的部位(如口唇、指甲等處)較為明顯，易於觀察。
   
   紅細胞增多者發組更易被察覺，貧血患者則發紺不明顯或不出現，膚色也可影響發紺的表現，化妝(如塗口紅或指甲油)可影響對發組的觀察。
   
   

4. 神經精神症狀：慢性呼吸衰竭的患者由於長期適應與耐受，神經精神症狀不如急症患者明顯。
   
   急性缺氧可引發精神錯亂、狂躁、昏迷、抽搐等症狀。
   
   慢性缺氧則多表現為智力障礙、反應遲鈍和定向力障礙。
   
   二氧化碳瀦留時常表現為「先興奮、後抑制」的現象。
   
   興奮症狀有失眠、煩躁、躁動、夜間失眠而白天嗜睡(晝夜顛倒)等。
   
   此時切忌應用鎮靜或催眠藥，以免進一步加重二氧化碳瀦留，發生肺性腦病。
   
   肺性腦病則以抑制性表現為主，表現為神智淡漠、肌肉震顫、間歇抽搐、昏睡甚至昏迷等。
   
   

5. 循環系統：二氧化碳儲留使體表靜脈充盈，皮膚充血、濕暖多汗，患者可有心率增快、脈搏洪大等表現。
   
   

6. 消化、泌尿系統症狀：嚴重呼吸衰竭影響肝、腎功能，可出現谷丙轉氨酶升高、血漿尿素氮升高。
   
   由於缺氧造成胃腸道黏膜保護屏障受損，可產生胃腸道黏膜充血水腫、糜爛或應激性潰瘍，引起上消化道出血。
   
   

心力衰竭：以右心衰竭為主，可伴有心律失常

右心衰竭時，右心室泵血功能下降，右心內壓力增高，從而阻礙靜脈血液向右心回流（全身體循環的血液均經過經脈系統回流到右心），出現體靜脈疲血的表現。

體靜脈淤血的典型體徵包括：

• 胃腸道及肝臟淤血引起的腹脹、食欲不振、噁心、嘔吐等消化道症狀是體靜脈痛血最常見的表現。
  
  

• 明顯的勞力性呼吸困難。
  
  

• 水腫：特點是水腫從身體最低垂部位(如踝部)開始，常為雙側對稱性，手指按壓時皮膚出現凹陷(稱壓陷性水腫)。
  
  患者還可出現胸腔積液(以雙側多見)和腹水。
  
  

• 頸靜脈怒張：一般情況下，人在站著和坐著的時候，頸部靜脈常不顯露，平臥時可稍見充盈，充盈的水平僅限於鎖骨上緣至下領角距離的下2/3以內(頸靜脈充盈的正常水平)。
  
  如果取30°一45°的半臥位時，頸靜脈充盈超過正常水平，稱為頸靜脈怒張。
  
  頸靜脈怒張是右心衰竭常見的一個典型體徵。
  
  右心衰竭常伴肝臟淤血腫大，用手壓迫肝臟，可使頸靜脈怒張更明顯。
  
  

• 心臟體徵：檢查心臟時，可發現右心室擴大明顯引起相對性三尖瓣關閉不全時，醫生在聽診時就能聽到心臟雜音。
  
  

世界衛生組織(WHO)列出的可能引起肺心病的疾病

原發影響肺泡及氣道的疾病

如慢性阻塞性支氣管炎、支氣管哮喘、單純肺氣腫、肺纖維化(肺結核、塵肺、支氣管擴張、放射病、胰纖維囊腫病、其他肺感染)、肺肉芽腫和浸潤(結節病、瀰漫性肺間質纖維化、鈹中毒、嗜酸粒細胞性肉芽腫或組織細胞增多症、惡性腫瘤浸潤、硬皮病)、肺切除術後、先天性肺囊腫病、高原缺氧。

原發影響胸廓運動的疾病

如脊柱後凸、側凸及其他胸廓變形，胸廓成形術後，胸膜纖維化，慢性神經肌肉無力(脊髓灰質炎)，肥胖病伴肺泡通氣不足，特發性肺泡通氣不足。

胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形會令肺功能受限，引起氣道引流不暢，肺部反覆感染，並發肺氣腫，或者肺部纖維化、缺氧、肺血管收縮狹窄，增加肺循環阻力，最終發展成肺動脈高壓和肺心病。

原發影響肺血管的疾病

如原發累及動脈壁的疾病(原發性肺動脈高壓、結節性多動脈炎、其他動脈炎)、血栓形成性疾病(原發性肺血栓形成、鐮狀細胞性貧血)、栓塞性疾病(源於肺外血栓形成性栓塞、血吸蟲病、惡性腫瘤栓塞、其他栓塞)、縱隔腫瘤(動脈瘤、肉芽腫病、纖維化壓迫主肺動脈和靜脈)。

肺血管疾病可造成肺小動脈狹窄、阻塞，增加肺動脈血管阻力，加重肺動脈高壓和右心室負荷，從而演變成肺心病。

可能引起肺心病的其他疾病

除以上WHO列出的疾病外，睡眠呼吸暫停綜合征、肥胖低通氣綜合徵、不同程度的肺動脈發育不全或起源異常、肺靜脈閉塞病、大動脈炎累及肺動脈和貝赫切特綜合徵等也是引起肺心病的原因。

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