清醒著看自己走向死亡——「漸凍人」的無奈

「漸凍人」發病率僅約為十萬分之二到十萬分之五，2014年「冰桶挑戰」活動風靡全球，「漸凍人」也開始逐漸被人們認識。

「漸凍人」治療手段有限，預後差，發病兇險，發病至死亡仿佛逐漸被凍結。

提起漸凍人，大家的第一反應可能就是那個困囿於輪椅上，無法書寫，不能動彈，口齒不清，但精神的遊絲依然能遨遊於廣袤時空外的霍金了。

1963年，時值霍金最意氣風發的時候未料厄運突降，他發現自己動作越來越笨拙，時常無緣無故地摔跤。

轉入劍橋大學之後，他的狀況益加惡化，講話都變得有些含糊不清。

他在醫院裡住了兩個星期，經過各種各樣的檢查，他被確診患上了肌萎縮側索硬化，俗稱「漸凍人」。

「漸凍人」發病率僅約為十萬分之二到十萬分之五，因此人們多對此病很陌生。

2014年「冰桶挑戰」活動風靡全球，「漸凍人」也開始逐漸被人們認識。

「漸凍人」治療手段有限，預後差，發病兇險，發病至死亡仿佛逐漸被凍結。

什麼是「漸凍人」？

臨床上將「漸凍人」分為肌萎縮側索硬化症，進行性肌萎縮症，進行性延髓麻痹和原發性側束硬化症這四種運動神經元病類型，其中因肌萎縮側索硬化症（ALS）最為多見。

ALS會有哪些症狀？

在2014年「冰桶挑戰」活動之前，人們對「漸凍人」還很陌生，初期症狀因為不具有特異性，也往往被人忽視或是聯想到其他疾病。

通常，ALS的初期，會從一隻胳膊或一條腿的持續無力或痙攣開始，並導致這部分肢體的活動困難，可能出現手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒；或者從控制說話或吞咽的肌肉開始，並導致這些肌肉功能困難。

如果確實是ALS，它不會就此停止。

病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚情形。

病程進入中末期，患者會出現吞咽困難症狀，說話已嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，於進食時連流質食物均容易嗆到。

生命已開始被冰凍一樣，逐漸走向死亡了。

ALS是由什麼引起的？

ALS起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。

ALS病人由於上、下運動神經元都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。

ALS的病因至今不明，20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有部分環境因素產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：

1.神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。

2.自由基使神經細胞膜受損。

3.神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。

除了少數遺傳性病人外(小於10%)，大部份人得病的原因不明，無有效療法。

由於尚未了解原因，無法阻止神經細胞逐漸死亡，進而引起神經纖維死亡，最終使通過神經纖維獲得信息的肌肉失去功能。

中山大學附屬第一醫院神經科姚曉黎教授介紹，ALS的發病機制可能與神經突觸內谷氨酸的興奮毒性、氧化應激、神經營養因子、自身免疫反應、重金屬中毒、慢病毒感染等有關。

ALS有一定的區域差異性，以西太平洋地區的發病率較高。

約5%～10%的ALS患者有家族遺傳史。

另外，ALS在胃潰瘍患者中的發生率明顯增高，可能與胃潰瘍導致吸收障礙，造成某此營養因子缺乏有關。

而外傷尤其是脊柱、軀幹和上肢部位損傷者，其ALS的發生率亦明顯增高。

職業因素中，長期與農藥、化學溶劑、膠黏劑接觸的木工、理髮師、油漆匠、製革工，其發病率亦較其他職業者高。

ALS要如何治療？

ALS患者發病的年齡從十幾到八十幾歲，中年晚期（55-65歲）是ALS的高發年齡段。

雖然在年輕人甚至孩子身上也有發生，但畢竟是少數，一些ALS的遺傳類型會引起在年輕人就出現症狀，男性比女性更容易發生ALS，比例為：1.2：1。

中山大學附屬第一醫院神經內科李洵樺教授指出，ALS患者因為呼吸肌無力，容易導致肺炎，甚至因窒息而死亡，絕大多數患者會在患病3-5年後死於呼吸衰竭。

國際知名科學家史蒂芬·霍金患病在輪椅上生活超過50年是個案，總體來說有價值的治療手段有限，該病預後極差，十分兇險。

ALS的治療方法有如下幾種：

1.一般療法

支持療法：對症治療，適當鍛鍊。

如注意呼吸道、消化道的功能。

若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑鬱治療等。

此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。

如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺（PEG）。

2.特殊療法

目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局（FDA）批准治療ALS的藥物為力如太，並且一定要儘早使用。

3.呼吸治療

開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機幫助呼吸，發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。

「漸凍人」看著自己走向死亡卻無能為力

ALS不影響患者的智力和意識，不影響感覺，不影響括約肌功能，所以患者自始至終神志清楚，感覺正常，無大小便障礙。

這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。

相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留髮病前的記憶，同樣的人格和智力。

「對於病人來說，它的殘忍不僅僅是沒有任何可以治癒的方式和藥物，更在於還必須意識清晰地目睹自己生命消亡的全過程。

」在神經內科主任陳康寧教授看來，ALS甚至比癌症還要殘忍得多。

ALS患者和家人都需要關愛

「漸凍人」眼看自己的肉體逐漸「凍住」，心理承受著巨大的痛苦，「ALS冰桶挑戰」的初衷除了為這些患者籌款，也是希望這些人群能夠受到社會的關注以及更多的關愛。

而對於家屬來說，不僅僅要面對治療的高昂費用，還要面對巨大的精神壓力和恐懼心理，這些或許是常人難以想像的。

中國醫師協會、「融化漸凍的心」社會公益項目辦公室主任黃敏表示，漸凍人的家人也同樣需要進行緩解壓力的精神疏導。

本文編自網絡，不代表三甲醫院網觀點，如有侵犯您的權益請聯繫我們。