滑膜肉瘤是什麼樣的病?

2016-5-11 08:29:20

來源:海南日報

大學生魏則西的死,除了引起大家的關注之外,也讓滑膜肉瘤這種疾病被大家知曉。

「滑膜肉瘤」是個什麼樣的疾病,有沒有最佳的治療方案?魏則西生前所控訴的DC-CIK技術,是種什麼樣的技術?本期「新知·探索」科普專欄特為讀者講一講滑膜肉瘤。

什麼是滑膜肉瘤?

醫學術語中的「肉瘤」(Sarcoma)是指連接人體內組織,例如神經、肌肉、關節、骨骼或血管的惡性腫瘤。

目前大約1%的成人癌症是肉瘤。

大約15%-20%的兒童癌症是肉瘤,很多情況下,診斷出的肉瘤已經發展到很大和難以治癒的階段。

而滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤,起源於具有滑膜分化的間葉細胞,但罕見於關節內。

滑膜肉瘤是第四常見的軟組織肉瘤,它很少從關節滑膜發生,而是從關節附近的軟組織內發生,有時甚至遠離關節。

好發於四肢,約70%發生於下肢,特別在膝關節附近,其次為足及踝部,上肢以肘部為多。

其主要症狀為局部腫脹、腫塊、疼痛為主,導致活動受限。

滑膜肉瘤好發於青少年。

在小於20歲的人群中,滑膜肉瘤占軟組織腫瘤的9%。

根據美國SEER的數據,1973年-2005年間共登記了1268名患者,17%是青少年。

滑膜肉瘤主要的治療方式有手術和化療。

預期生存時間主要和患者的基因分型、年齡、腫瘤大小及侵犯範圍等因素有關。

如果是早期病變,生存期可以大於10年,而一旦轉移,根據歐洲EORTC的數據生存期僅在15個月左右。

雖然這種腫瘤被稱為滑膜肉瘤,但是它並不起源於滑膜組織。

滑膜肉瘤可發生於身體的任何部位,一般情況下為逐漸增大的腫塊。

作為一種高度惡性的肉瘤,滑膜肉瘤具有局部侵襲和轉移率高的特點。

最佳治療方案尚未確定

目前惡性腫瘤在中國已是因病致亡的主因之一,但軟組織肉瘤比較罕見。

根據美國的統計數據,軟組織肉瘤每年的發病率約為十萬分之二至三,僅占全部惡性腫瘤的1%,占全部致死腫瘤的2%。

但是,在兒童惡性腫瘤中,軟組織肉瘤約占8%。

而滑膜肉瘤的病例約占全部軟組織肉瘤的8%。

以中國的人口基數為計,每年依然有上萬的患者受困於這一罕見疾病。

也正是因為滑膜肉瘤的罕見,病例較少,目前最佳治療方案尚未確定。

標準的治療方法是手術。

並輔以放療。

因為滑膜肉瘤較低的發病率導致無法獲得足夠的病例進行隨機對照臨床試驗,化療的作用仍不明確。

目前,手術切除後選擇性地進行放療化療是當前主要的治療方式。

然而,在美國癌症研究所的網站上,也提到了用免疫細胞治療肉瘤的實驗。

然而,目前的幾項實驗中並沒有DC-CIK治療,並且,這些免疫細胞治療主要針對其他類型肉瘤,並無針對滑膜肉瘤的免疫治療方法。

目前所有的免疫細胞治療都處在臨床一期和二期實驗中,並沒有上市。

與大多數軟組織肉瘤一樣,滑膜肉瘤的發病機理仍不明確,沒有確定的危險因素。

因此,沒有好的篩查方法。

專家表示,目前而言,滑膜肉瘤尚無較好的治療方法,且其晚期往往容易轉移,治療效果較差,可以稱之為臨床意義上的「絕症」。

何為DC-CIK

細胞免疫治療,簡而言之,就是抽取自體的細胞,將其培養出可以與癌細胞「戰鬥」的能力,再輸回患者體內。

「DC-CIK」療法中的「DC」意為樹突細胞,這種療法首先將患者自己的DC細胞提取出來,在體外同患者手術切除的腫瘤組織,或者是腫瘤相關抗原肽進行撫育來誘導DC細胞成熟。

而「CIK」則是指將患者的淋巴細胞提取出來,在體外用細胞因子激活成為CIK細胞。

然後在體外將腫瘤抗原誘導成熟的DC細胞和CIK細胞共同培養進行腫瘤抗原呈遞來激活腫瘤抗原相應的淋巴細胞,再把它們回輸給病人體內。

CIK細胞好比是「警察」,DC細胞好比是「獵犬」,幫助「警察」找到「壞人」。

這一技術10餘年前就已經出現,但一直沒有在腫瘤領域廣泛應用。

在醫學專業文獻檢索網站上能查到的文章只有105篇(pubmed總共可檢索文獻在2600萬篇以上),可見其效果的局限性。

目前,滑膜肉瘤有一項免疫治療相關的臨床試驗正在開展(NCT01343043),但尚不能確定其效果以及其在滑膜肉瘤治療中的地位。

也許今後隨著病例數的增加,更細緻的分層分析可以鎖定那些可能免疫治療受益的人群。

魏則西生前曾說,自己所接受的療法在美國「已經被淘汰」,亦不無道理。

曾在清華大學從事腫瘤生物研究工作的何霆博士介紹,此療法此前在美國已經歷了多年研究,但是相關臨床試驗在美國基本全部宣告失敗,沒有得到上市許可。

唯一例外的DC治療技術是美國FDA於2008年批准的Provenge,應用於晚期攝護腺癌的治療。

然而由於價格昂貴、療效欠佳等,該產品市場表現並未達到預期,最終導致其公司破產。

(綜合)